《必杀技》是"心在线"医院赵运涛医生及其团队独家合作的专栏，每周四与您相约。"福尔摩斯医生"目光犀利，能从细微之处洞察临床事件本质，并教给您临床诊断的必杀技能。
在继发性高血压的鉴别诊断中，嗜铬细胞瘤往往难以发现并确诊，临床中遇到的病例有可能非常不典型，甚至表现形式多种多样，但仍然要从中吸取经验及教训，提高对嗜铬细胞瘤的诊断成功率。我们发表在美国急诊医学杂志年35期里一篇文章，就介绍了嗜铬细胞瘤导致长QT及尖端扭转性室性心动过速的病例。
一天傍晚，一位50岁广场舞大妈，做饭后用力拔掉墙上的插销，立刻感觉到前胸及后背部剧烈疼痛，立即拨打急救电话，医院。测血压/90mmHg。心电图提示II、III、aVF、V2~V6导联T波呈三相波，QTcms（图1）。血白细胞总数18.06×/L，肌钙蛋白、钾、钠、钙均正常。
图1
初步考虑患者为急性冠脉综合征及感染原因待查，给予依诺肝素抗凝、双联抗血小板聚集、硝酸甘油扩张血管、莫西沙星抗感染治疗。进一步查心脏超声、心脏增强核磁、冠状动脉CTA（图2）、主动脉CTA、肺动脉CTA均未见明显异常。
图2
患者仍持续前胸及后背疼痛，转入心内科治疗。血压升高至/90mmHg，给予乌拉地尔降压治疗。复查心电图提示T波双峰，QTcms（图3）。复查心肌酶阴性。血钾下降至3.25mmol/L，给予补钾治疗。
图3
第2天，患者突发意识丧失，心电图提示尖端扭转性室性心动过速（图4），当时血钾水平正常，给予心肺复苏及补钾、补镁等治疗，停用莫西沙星。
图4
第3天，患者胸痛及背痛缓解，血压下降，复查心电图提示T波基底部增宽，QTcms（图5）。诊断为“高血压伴低血钾原因待查：醛固酮增多症？长QT综合征，尖端扭转性室性心动过速”，从心内科治疗好转出院。
图5
1月后，为进一步明确诊断再次入院，住内分泌科。复查心电图正常（图6），腹部CT提示右侧肾上腺2.1cm×1.0cm结节（图7）。
图6
图7
评估肾上腺结节功能，查血儿茶酚胺、尿VMA、ACTH-皮质醇节律、肾素-血管紧张素-醛固酮系统均正常；生长抑素显像阴性。外院所有检查，均未见异常，诊断为“肾上腺无功能腺瘤”。长QT综合征相关基因检测也未见异常。出院后患者不甘心，再次就诊于泌尿外科，入院切除肾上腺结节。病理提示嗜铬细胞瘤，S-蛋白阳性；免疫组化显示肿瘤表达Ki-67（index2%）、NeuN、Syn、CgA（图8）。
图8
看到这里，您可能觉得很诧异，这并不像我们常见的嗜铬细胞瘤。教科书里提到嗜铬细胞瘤，最常见的表现是高血压、头痛、心悸。可是，临床中嗜铬细胞瘤总是不按常规出牌，我们形象地将其比喻为“伟大的演员”，它可以模仿多种心血管疾病，比如：高血压、心肌梗死、心力衰竭、心肌病（扩张型或肥厚型）、恶性心律失常等，几乎涵盖了所有的心内科疾病。在这个病例诊断过程中，也有一些令人混淆的因素，如低钾血症和莫西沙星。低钾血症常见心电图表现U波增高，并可与T波融合成为“双峰T波”，T波降低，平坦或倒置，Q-T间期延长。该患者心电图T波并无低平，且无持续低钾血症，无法用低钾血症解释长QT及尖端扭转性室性心动过速。莫西沙星有报道称会导致长QT，但是这个病例发病之初，未应用莫西沙星时就已经出现了T波改变及长QT，考虑莫西沙星可能为加重的因素，并非疾病的根本原因。
嗜铬细胞瘤的心电图改变为心律失常及心肌缺血、损伤、顿抑，可能的机制为儿茶酚胺过多影响了心肌细胞。据报道，35%的嗜铬细胞瘤患者出现了长QT。虽然，嗜铬细胞瘤表现形式多种多样，除病理外难以确诊，但遇到高血压伴长QT，甚至合并尖端扭转性室性心动过速时，可以考虑到嗜铬细胞瘤这个病因。
美国第三十四任总统艾森豪威尔，年心脏病发作，并于14年后死于缺血性心肌病。尸检结果显示左侧肾上腺1.5cm嗜铬细胞瘤。从年至去世，他的血压都记录在册（图9），但并没有发现嗜铬细胞瘤的踪迹。在他生前的最后阶段，饱受缺血性心肌病折磨，但仍记录到血压升高的峰值。我们分析这个隐藏在总统身上的杀手“嗜铬细胞瘤”，不仅引起了总统血压的波动，同时还导致缺血性心肌病病情加重，进而导致死亡。
图9
这两个经典的病例，病因均为嗜铬细胞瘤。可以看出，虽然它的发生率不高，但危险性高。同时，嗜铬细胞瘤的表现形式多种多样，需要我们仔细甄别。尽早“抓住”这个“隐藏的杀手”，可以让患者更多获益。
参考文献（滑动查看）1.WangL,ChenCJ,ZhaoYT.AnunusualetiologyforacquiredlongQTsyndromeandtorsadedepointes.TheAmericanjournalofemergencymedicine.;35(1):.2.MesserliFH,LoughlinKR,MesserliAW,WelchWR.Thepresidentandthepheochromocytoma.TheAmericanjournalofcardiology.;99(9):-9.3.PaulinFL,KleinGJ,GulaLJ,SkanesAC,YeeR,KrahnAD.QTprolongationandmonomorphicVTcausedbypheochromocytoma.Journalofcardiovascularelectrophysiology.;20(8):-4.4.Rodríguez-SuárezS,García-MorilloS,Gómez-MoralesL,Romero-RodriguezN,Beltran-RomeroL,Gonzalez-EstradaA.VariegatePorphyriaandAtrialFibrillation:AcuteAttackInducedbyPropafenone.RevistaEspa?oladeCardiología(EnglishEdition).;65(5):-6.5.CeciliaGM,EmilienD,LaurentH.AcquiredlongQTinterval