「本栏目以一个简洁的临床病例开场，通过回顾最新的文献和证据，使用问题与回答的形式，让读者迅速获得最新知识并且能优化临床实践。」
在肥厚性心肌病病人中评估冠脉微血管障碍
CardiovasRevascMed16()-8
「65岁白人男性，吸烟史，高血压，家族性肥厚性心肌病。主诉劳力诱发的胸部不适与气短3月。超声心动图提示左室收缩功能正常，EF=69%，室间隔厚度22mm。收缩期二尖瓣前向运动（SAM）导致中度二尖瓣返流及动态左室流出道梗阻（峰值压力阶差62mmHg）。SPECT提示下壁基底部与心尖可逆性灌注缺损。」
心肌灌注SPECT成像（A为负荷相，B为静息相；上图为心尖部，下图为下壁基底部）
「接下来，病人接受桡动脉入路的诊断性冠脉造影检查，没有发现任何显著狭窄，不足以解释已经证实的心肌缺血。我们决定进一步探查病人的心外膜冠脉与微循环。静脉注射腺苷（ug/kg/min）用于诱导稳态最大充血，并应用压力温度导丝测量冠脉前降支的血流储备分数（FFR）、冠脉血流储备（CFR）、与微血管阻力指数（IMR）如下表：
「该病人前降支的CFR降低，IMR升高，符合微血管阻力增高。FFR为0.91，支持前降支区域没有显著的心外膜冠脉狭窄。」
问题1：肥厚性心肌病（HCM）的心肌缺血有什么特点？通常是什么原因造成的？
回答：许多肥厚性心肌病病人的心肌缺血是无症状的。反过来讲，胸痛虽然是HCM的常见症状，但不是可靠的缺血标志。典型的活动后或餐后心绞痛相对少见，HCM病人经常主诉发作时间比较长的非典型胸痛。心肌缺血是造成HCM多种致死性并发症的原因，比如室性心律失常、猝死、进展的左室重构与收缩功能障碍。在一些病人中，室性心律失常和猝死可能是心肌缺血的首发表现。
我们对于HCM病人的心肌缺血机制至今还没有充分理解。一些病生理特征包括小血管密度降低、纤维化、心肌细胞重排、左室舒张末期压力增高已经被证实。更重要的是，HCM病人小冠脉的结构异常被认为是导致心肌缺血的原发异常（primaryabnormality），尽管其机制不明。
问题2：冠脉微血管病变（CMD）在HCM病人的心肌缺血中占有什么样的地位？
回答：具有心肌缺血的症状及证据，但冠脉造影正常，这种情况在HCM病人中相当常见。在过去的10年中，很多研究提示HCM病人冠脉储备下降，但没有显著的心外膜冠脉病变，是由于冠脉微血管受损造成的。CMD是HCM的常见特征，而且CMD并不局限于肥厚区域的心肌，而是在HCM心脏的广泛分布，这一点也说明小血管受累在其病程中的基础性作用。在携带肌节蛋白突变基因的HCM病人中，心肌纤维化和微血管功能损伤更为严重。
PET检测的充血状态下心肌血流量是HCM病人不良预后的最强预测因子，如果MBF小于1.1ml/min/g,则病人的死亡率升高9.6倍。
问题3：HCM病人的CMD是如何导致临床事件的？
回答：以下图总结。EuroHeartJ（35），-11
问题4：IMR的正常值与诊断切点分别是什么？
回答：IMR是目前诊断冠脉微血管功能障碍的最佳指标，重复性好，不受血流动力学影响。遗憾的是，目前尚没有公认的IMR「正常值」或者「诊断切点」。综合文献报道，目前不同研究中使用的切点总结如下表：
问题5：原发性的左室肥厚（LVH）与继发性的LVH有什么区别？
回答：HCM造成的LVH为原发性，继发性的LVH包括高血压，主动脉瓣狭窄等。以HCM和高血压为例，将这两种LVH对比如下CircJ（80）-64：
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